Endokrin Neoplasia Tipe 2

Beberapa Endokrin Neoplasia Tipe 2
Gangguan Kanker Paratiroid, Adrenal, dan Tiroid

Beberapa neoplasia endokrin tipe 2 (MEN 2) adalah penyakit bawaan yang sangat jarang. Individu yang mewarisi gen untuk MEN 2 akan mengalami overaktivitas dan pembesaran kelenjar endokrin tertentu. Kelenjar endokrin yang paling sering terkena MEN 2 adalah kelenjar paratiroid, adrenal, dan tiroid.

Hampir semua orang yang mewarisi MEN 2 (yang berbeda dari beberapa neoplasia endokrin tipe 1 — juga disebut MEN 1) mengembangkan kanker tiroid meduler pada tahap tertentu dalam hidup mereka.
Dalam artikel ini

    Pengaruh MEN 2 pada Kelenjar Endokrin
    MEN 2 Diagnosis
    Kelenjar Endokrin Biasanya Dipengaruhi oleh MEN 2
    Pengujian untuk MEN 2

Kelenjar endokrin lainnya juga menjadi terlalu aktif, termasuk kelebihan produksi adrenalin oleh tumor di medulla kelenjar adrenal (lihat artikel kami pada kelenjar adrenal dan pheochromocytomas). Overaktivitas dalam kelenjar endokrin yang berbeda dapat terjadi secara bersamaan atau pada waktu yang terpisah selama hidup Anda.

Seberapa Umumkah MEN 2?

MEN 2 adalah kondisi yang langka. Rata-rata, kurang dari 1 orang di setiap 20.000 orang akan membawa gen untuk MEN 2. PRIA 2 diturunkan dalam keluarga dari satu generasi ke generasi berikutnya. PRIA 2 dapat diwariskan oleh seorang anak jika salah satu orang tuanya memiliki PRIA 2. Laki-laki dan perempuan memiliki kemungkinan yang sama untuk mewarisi gen MEN 2 dari orang tua yang terkena dampak. MEN 2 diketahui terjadi di semua kelompok ras besar.

Pengaruh MEN 2 pada Kelenjar Endokrin
MEN 2 dapat menyebabkan overaktivitas dan
pembesaran dari tiga kelenjar endokrin yang tercantum di atas. Kelenjar endokrin yang berbeda di dalam tubuh masing-masing menghasilkan hormon yang berbeda dan spesifik. Hormon adalah zat kimia yang diproduksi oleh kelenjar endokrin untuk mengatur fungsi berbagai jaringan di seluruh tubuh (lihat artikel kami yang mendalam tentang sistem endokrin).

Kelenjar endokrin relatif kecil, dan mereka melepaskan sejumlah hormon mereka secara langsung ke dalam aliran darah. Sekali dalam aliran darah, hormon beredar di seluruh tubuh. Hanya hormon dalam jumlah kecil yang diperlukan untuk menghasilkan efek yang dibutuhkan di seluruh tubuh (sedikit jalan jauh!). Dalam keadaan normal, tingkat aktivitas kelenjar endokrin diatur secara hati-hati.

Orang yang mewarisi gen untuk MEN 2 cenderung mengembangkan kelebihan produksi hormon dari kelenjar paratiroid, bagian tengah kelenjar adrenal (medula adrenal) dan jenis kanker tiroid yang sangat tertentu (itulah sebabnya dokter akan mengukur hormon dalam darah untuk memeriksa kelebihan produksi dari setiap hormon spesifik). Peningkatan produksi hormon biasanya dikaitkan dengan pembesaran kelenjar-kelenjar ini.


Diagnosis MEN 2

Meskipun seseorang dilahirkan dengan gen untuk MEN 2, overaktivitas kelenjar endokrin jarang terjadi sebelum 10 tahun. Kelenjar endokrin yang berbeda menjadi terlalu aktif pada waktu yang berbeda dalam kehidupan. Demikian pula, area yang berbeda dalam satu kelenjar endokrin akan menjadi terlalu aktif (atau mengembangkan adenoma) pada waktu yang berbeda selama hidup. Secara umum, kemungkinan overaktivitas kelenjar endokrin dan perkembangan adenoma meningkat seiring bertambahnya usia.

Seperti yang dipengaruhi oleh gen MEN 1, pada usia 30, kebanyakan orang yang mewarisi MEN 2 akan memiliki beberapa jenis kelebihan kelenjar endokrin. Overaktivitas dari adenoma biasanya dapat dideteksi oleh tes darah khusus (pengukuran kalsium terionisasi dan hormon paratiroid dalam darah) sebelum orang mencapai usia 30. Gejala, bagaimanapun, tidak berkembang pada banyak orang dengan MEN 2 sampai mereka lebih tua dari 30 tahun tua. Untuk alasan ini, penting bagi semua orang yang berisiko untuk diuji untuk MEN 2, meskipun mereka mungkin merasa cukup baik.